脊髓空洞症是一种慢性、进行性脊髓变性疾病,简单来说就是脊髓内形成了管状空洞,空洞常发生在颈髓累及延髓时称为延髓空洞症。
起病较隐匿,病情进展缓慢,病程可长达数十年。常与Chiari畸形、骨性异常等同时存在,也可见于肿瘤、外伤、蛛网膜炎、特发性等病因,也曾有家族史相关报道。
先天性异常
影响颅颈交界区脑脊液循环:常伴有Chiari畸形(小脑扁桃体下疝)、颅底凹陷等颅颈交界区畸形,其他先天性异常如Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足,胚胎期神经管闭合不全等。
脊髓损伤
损伤及创伤会导致脊髓内发生解剖学和分子学改变,影响因素有脑脊液流体动力学紊乱,其他如瘢痕组织黏连、椎管狭窄、骨性畸形等脊髓空洞发展因素。外伤性脊髓空洞常位于损伤节段上方,临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍,少数患者也可外伤后数年表现为迟发型脊髓空洞症状。
展开剩余61%肿瘤及占位病变
包括肿瘤、蛛网膜襄肿等,其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见,第四脑室或小脑肿瘤也可见。
髓内肿瘤血管内液体的渗出,肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动,髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关键因素。
炎性病变
包括细菌性、结核性、真菌性蛛网膜炎、化学或无菌性炎、蛛网膜下腔出血等。
特发性
当常规检查难以明确具体原因,必要时医生会安排颅脑+全脊柱增强MRI或者脊髓造影排除其他病因,对于一些难以明确病因的情况称为特发性。
其他
包括椎间盘退变、血液循环异常、脑出血、脑膜炎、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
脊髓空洞症的发展速度因人而异,这主要取决于以下几个因素:
病因和病理变化:脊髓空洞症的发展速度与其具体病因密切相关。该病可能由脊髓肿瘤、外伤、感染等多种因素引起。不同的病因导致的病理变化速度不同,从而影响到疾病的发展速度。
治疗效果:早期发现并接受治疗的病例,其病情发展通常较慢。及时有效的治疗可以控制病情不再进一步恶化,保持病情稳定。
患者自身情况:患者的年龄、体质、基础健康状况等因素也会影响病情的发展速度。年轻、体质较好的患者,其身体自我修复能力较强,可能使病情发展相对缓慢。
空洞的大小和位置:空洞的大小和位置对病情的影响也很大。空洞较大且位于关键功能区域,如颈段脊髓,可能迅速导致严重的功能障碍,发展速度较快。而空洞小且位于不敏感区域的,可能初期无明显症状,发展速度较慢。
总的来说,脊髓空洞症的发展是一个复杂的过程,受多种因素影响。每个患者的具体情况都需要医生进行详细评估,才能确定病情的具体发展情况。建议患者及时就医,进行详细检查和对症治疗。
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